龚勋惠

他

“冻”住弟弟的“渐冻人”

钟成

●40岁，四川达州(微博)人

●2012年发病，去年确诊

从不能行走，到说话含糊不清，接着是肌肉萎缩……钟成的病日益恶化。不幸接踵而来，母亲去世，钟成的弟弟钟静要照顾重病的哥哥和75岁的父亲。

有支撑

哥哥被病魔折磨弟弟一直不离不弃

四川达州人钟成患上渐冻人症时年仅40岁，男人的当打之年，他却只能眼睁睁地看着自己从左手到右手、从左腿到右腿，渐渐被禁锢。钟成一直未婚，比钟成小5岁的弟弟钟静一直留在身边照顾他。

不幸接踵而来

“2012年春节，发现手脚无力，以为是风湿。”钟静说，家境不好，身体的状况被乐观地估计为常见的风湿病，当时没有去医院。钟静还记得，那时候，哥哥还能动。

一年以后，2013年4月，只能勉强行走的钟成被弟弟带到重庆医科大学附属医院，确诊为肌萎缩侧索硬化症，俗称渐冻人症。“医生让我带他回家。”钟静将哥哥领回家，上网查询，将这个病理解透彻，“活一天，算一天。”

从不能行走，到说话含糊不清，接着是肌肉萎缩……时间露出狰狞的一面，钟成的病日益恶化。不幸接踵而来，两兄弟的母亲在这一年去世，钟静一个人要照顾重病的哥哥和75岁的父亲。

为照顾哥哥打夜工

每天早晨，钟静要给父亲和哥哥做好早饭。吃完饭后，将哥哥扶到电脑前，“他可以上网看看电影，或者在渐冻人群里，用光标跟他们聊天。”然后是午饭，晚饭……半个月前，钟成不能自己吃饭了，钟静一勺一勺喂哥哥。等哥哥吃完饭，钟静自己再吃。每天如此。

哥哥几乎需要随时的陪护，钟静为了解决生计，只能晚上上班。凌晨，待父亲和哥哥休息了，钟静才能外出。庆幸的是，哥哥能睡完整的觉，这也换来了宝贵的工作时间。

虽然加入了“渐冻人”的QQ群，但是钟静不算活跃，与其他患者家属的互动也不多，“每个人都有每个人的痛。”实际上，钟成、钟静不仅是两兄弟，钟家一共五兄妹，钟成排老三，钟静排老幺。“他们都各自安家，我离婚之后一个人，我不照顾哪个来照顾。”

■专家解读

华西医院专家揭秘“渐冻人症”

四川“渐冻人”死亡多因营养不良

连日来，一项名为冰桶挑战的慈善行动席卷全球，ALS(俗称渐冻人症)再次走进公众视野。昨日，华西医院神经内科副主任商慧芳教授揭秘这种罕见疾病。

患病几率十万分之四

昨日下午，一名20多岁的年轻女子看了网上所描述的“渐冻人症”症状，怀疑自己患病，焦急地到华西医院神经内科求诊。

“她担心得一个晚上都没睡着，其实并没有得这个病。”商慧芳说，“渐冻人症”学名叫肌萎缩侧索硬化症，患者一般四肢肌肉开始萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，“他们的意识非常清楚，但越来越不能动，甚至连说话、吃饭、呼吸的功能也逐一减退。”

商慧芳说，根据调查，“渐冻人症”的患病率大概十万分之四左右，“患者以中壮年为主，大约在50岁左右，同时也有20至30岁的，甚至还有十几岁的。”商慧芳说，一项数据表明，男性稍多于女性。

商慧芳说，就华西医院的病人数据库而言，2005年至今，已登记1000多例“渐冻人症”患者，“目前，大概1/3的病人已经去世。”

治疗昂贵又不能报销

“目前最好的方法是药物治疗，利鲁唑效果较好，但也只能起到延缓作用。”商慧芳说，不仅没有治愈的方法，甚至无法预防，“遗传相关性其实不到10%，这种病或许跟基因异常有一定关系，又或者跟患者后天接触到的有毒物质有关。”

除此之外，“渐冻人症”的治疗费用也是一大难题。据商慧芳介绍，就她所说的利鲁唑，药价有些贵，“在四川地区，一个月就要4700多元，病人出现呼吸机能麻痹后还要使用呼吸机，再后期，不能进食必须要插胃管。”

商慧芳说，因为渐冻人症非常罕见，目前我国还没专门基金会和协会，并且国内针对这一方面的医疗费用是不予报销的，“即使有想要帮助他们的人，也不知道钱到底捐给谁。”

商慧芳所在的专家组，曾对2009年前四川地区去世的渐冻人的死亡原因做过一项调查，“国外大部分病人是因为肺部感染而去世，而我们四川地区病人因肺部感染的比例较低，反而多数因为营养状况不良导致去世。”

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