一岁多的宝宝俊俊自出生起就频频耳鼻滴水，被误以为是感冒、急性中耳炎，甚至一度住进儿科ICU。最近，俊俊终于在中山大学附属第六医院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”：Mondini内耳发育不全。

低头自流“鼻水”竟致颅脑感染

据俊俊爸妈介绍，宝宝出生时左耳听力筛查即未通过，当时他们以为是“羊水堵塞”，过阵子就能好转。今年2月，俊俊快1岁时，爸妈突然发现他睡觉时左边上衣湿了一大片，再仔细一看，左耳有清亮的水样物不断地滴下来。宝宝低头哭闹时，左鼻也流出“清鼻涕”。

家长带着孩子辗转在长沙市几家大医院求诊，起初以“感冒、急性中耳炎”进行输液治疗流“水”症状略有缓解。然而好景不长，随后孩子又出现高热、咳嗽、意识淡漠等症状。病情危重时，急诊医生怀疑孩子“重症肺炎、颅内感染”，将其收入儿科ICU住院治疗，并下了病危通知书。

经过相关检查和会诊，最终，俊俊被确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏，并发了颅内感染、肺部感染。在重症监护室治疗20余天后，他的危象虽然消失，但左耳鼻漏液并未完全控制。

自体筋膜封住 针眼大小漏洞

当时医生考虑俊俊年龄太小、开颅手术风险大，建议先出院观察一段时间再复诊。俊俊爸妈在网上搜索到本报在去年11月报道的中山六院张湘民教授微创手术治疗该病的成功案例，便千里迢迢来到广州。

7月18日小俊俊被送入手术室，在全身麻醉后，张湘民经患儿左外耳道内做一小切口，掀翻开鼓膜，伸入直径只有2.7毫米的进口耳内镜仔细探查左鼓室，顺利找到了瘘口，只见前庭窗位置有一个针眼大小缺口，不断有清亮脑脊液涌出。他取了1小块患儿自体颞肌筋膜紧紧填塞漏口，妥善固定，很快便结束手术。最后在麻醉医师们的合作下顺利拔除气管插管，孩子在清醒状态下离开手术室。

目前已经是术后第十天，俊俊左耳敷料贴干洁，再也没有出现耳鼻渗液现象，亦未发热、咳嗽，饮食正常，精神状态很好。张湘民表示，由于患儿术前反复肺炎，术后抗炎治疗观察几天便可以出院了。

提醒：内耳畸形易漏诊

张湘民指出，Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋。

由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通，内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动，可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄，易在内耳压力的作用下穿破，脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出，形成脑脊液漏，所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和(或)鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染，出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流至前鼻孔，则如流“清涕”一样。当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽，故幼儿易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。

张湘民强调，这部分患儿常常由于反复发作化脓性脑膜炎、肺炎而就诊于小儿科，因为此病例并不常见，容易被忽视，尤其是单侧畸形，由于对侧听力正常，不容易注意到耳部问题而漏诊，所以小儿科医生也易漏诊此内耳疾病。

张湘民建议，在孩子出生时做听力筛查，尽量做到早期发现，及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形，注意不要激烈运动，避免外伤，等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。如果出现脑脊液漏的小孩家长也要学会鉴别漏出液的性质，脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样，它是水样的，没有黏性，量较多，当低头或侧卧时可持续流出。

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