在台找到配对骨髓 微博征集万个祝福

　　“烨烨，爸妈将会通过微博记录你手术前的每一天，一起向命运挑战!也将为你征集更多人的祝福。”

　　——摘自管伟兴微博

　　“烨烨很喜欢去香港，每次到玛丽医院，那里的专家教授都很和蔼地接待我们，不知多少次筛查和配对骨髓，于去年10月份找到还误差一个码的脐血，但医生告诉我，内地户口做此手术和赴港的费用要准备150万元，我们考虑实际情况后含泪放弃了!”管伟兴说。

　　管伟兴只好回广州继续寻找能配对的骨髓。又经过差不多一年的等待后，他们终于通过台湾慈善机构赶在烨烨3岁前找到了志愿捐献者的匹配骨髓。南方医院定于11月21日前往台湾采集捐献者骨髓，并定于11月23日进行骨髓移植手术。

　　“相比那900多个日夜煎熬和等待，往事历历在目，希望重燃!现在觉得是那么的幸运!期待幸运之神能继续眷顾!我的心愿就是为烨烨在手术前微博征集一万个祝福，另一个心愿是希望大家共同关注先天性免疫缺陷遗传疾病，帮助更多有此病症的宝宝和可怜的父母，呼吁尽快解决诊断该病症的空白。”管伟兴在微博中说。

　　除了一万个祝福，正全力准备手术的烨烨爸妈还有一个心愿：希望有爱心人士能捐助AB型的血小板。目前小烨烨已经住进了南方医院的无菌病房，进行手术前的准备。独自住在隔离舱的小烨烨很听话，两岁半的宝贝已经学会了自己漱口，虽然不时会被水呛着。

　　管伟兴说，手术前烨烨要输血小板，移植前要输B型，供骨髓者是A型，移植后要输AB型，最后骨髓恢复造血功能后产生A型!但广州血站告知医院，烨烨需要的B型血小板暂时排不上，烨烨的骨髓供者是A型，23日移植术后骨髓尚未恢复造血功能前，烨烨需要输AB型的血来维持生命。另外，烨烨手术后有两三个月的恢复期，希望有爱心人士能够捐献AB型的血小板，帮助烨烨战胜病魔。

　　据悉，到目前为止，国内仅香港，上海，重庆几家医院发现过20余例WAS综合症患者。而据中华医学会儿科分会免疫学组不完全调查统计，内地至少有3万到6万的原发性免疫缺陷患者。专家表示，小孩若从小就十分容易感染，并同时出现反复肺炎，全身常出现瘀斑瘀点，头上经常长湿疹等情况，家长一定要引起重视。因为以上几种病情一旦共同出现，很可能是一种综合症。

　　资料链接：

　　实验室检查：血清IgA和IgE增加、IgM减少、同族血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。T细胞CD43表达减少也具诊断意.

　　治疗：⑴为防止头部外伤，应在1岁内带以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。

　　⑵注意监测各种感染，并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高，因此IVIG的用量应较大，每月大于400mg/kg，或每2～3周一次。

　　⑶脾切除：脾切除术能使血小板数量增加和体积增大，但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染。

　　⑷干细胞移植：骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法。