经过多年努力，我国“地中海贫血”防治情况依旧不容乐观，基层医疗机构在输血标准、排铁和移植治疗上亟待规范。国内专家齐聚广州倡导排铁、移植规范，呼吁规范基层治疗。

近日，北京天使妈妈慈善基金会、南方医科大学南方医院等在广州联合举办“中国关爱地中海贫血患儿大会”。来自国内地贫高发地区的一线专家们就基层地贫治疗策略达成共识。该共识是在最新国际地贫诊治指南的基础上进行“汉化”，更加贴合中国国情和基层医疗的实际。

经规范治疗，重型地贫儿也能活到50岁

“由于近年来的宣传，广州每年新增重型地中海贫血患者的数量确实在下降，但总数依旧庞大。”南方医科大学南方医院儿科李春富主任医师指出，近四年来，仅在该院登记进行造血干细胞移植的患儿就有500多个。在数字的背后，患儿家庭的困境和血泪令医者心情沉重。

地中海贫血，又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。广东是地中海贫血的高发区，每9个人中即有1人为α或者β地贫基因携带者。地中海贫血基因携带者夫妇结合就有25%的几率生下重型地中海贫血儿童。

李春富指出，患有轻型地中海贫血一般无需特殊治疗，而中间型和重型地贫的根治主要是进行造血干细胞移植。但由于很多病人没有条件进行移植，输血和排铁是目前重要而最常见的治疗方法。

据统计，广州每年新增重型地中海贫血患者约400例，广东每年新增重性地中海贫血患者约1250例。重型地贫分为重型α地贫和重型β地贫两种，重型α地贫一般出生一两个小时就死亡，所以人们看到的基本上都是重型β地贫。重型β地贫患儿一般出生时跟正常小孩一样，3~9个月大时才开始发病，如果不输血不排铁，他们一般只能活到5岁左右，如果只输血不排铁，则一般难以活过成年。

然而，只要他们规范输血和排铁，就可以像正常人一样活到老，像正常人一样上学、工作、结婚、生育。以同样属于地贫高发区的香港特区为例，重型β地贫患者寿命有些已达到50岁，能够正常的学习和工作。

困难：患儿输血要等，移植没钱

然而，从整体情况来看， 我国地贫防治情况不容乐观。与会专家指出，除了“两广”地区相对做得较好外，有的高发省市的地贫防治工作推进得相当缓慢，地贫患儿的出生率仍然较高，很多地贫患者的治疗和生存状况也不佳。