某中年男子因患上了罕见的戈谢氏病，导致脾细胞不断增殖，巨大脾占满整个腹腔和盆腔，其他内脏被严重挤压，而且还会导致出血，为此不得不到医院进行手术摘除。26日，省立医院肝胆外科医生从该男子腹中成功摘除这个巨大的脾，令人惊讶的是这个脾重达5公斤。

巨大脾压迫胃吃不下饭

患者李杰(化名)，男，46岁，是福州人。他173厘米的身高，体重60多公斤，看起来略显消瘦。谁也想不到，他的肚子里藏着一个巨大的脾脏。

大概2年前，李杰摸到自己左上腹有一个肿块，后来去医院检查，医生告诉他是脾肿大。去年，经过血液、骨髓、基因等各项检查，确诊为戈谢氏病。据了解，戈谢氏病又名葡萄糖脑苷脂沉积病，是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。该病可导致神经系统病变，肝脾肿大，尤以脾大更为明显。但当时脾没有长得特别大，李先生也就没有进一步处理。

省立医院肝胆外科主治医生周松强回忆第一次接诊李杰的情形。他说，正常人的脾是在腹部左上侧，通过触诊无法触及，可李杰身上一直到了腹部的右侧偏后，才触摸到脾脏的边缘。各种检查显示，脾几乎占用了李杰腹腔的绝大部分空间，其他内脏受到严重挤压，其中胃、小肠被挤压后，使得他消化、进食都存在困难。这也是李杰消瘦的原因。

同时，患者还面临着脾破裂大出血的可能，随时威胁到生命，切除这个超大的病变脾已迫在眉睫。