溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。“溶血性贫血”，较少见;常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。年仅5岁的男孩欣欣(化名)自出生以来就被诊断为遗传性球形红细胞增多症，他的脾脏相当于成年人脾脏的两倍，造成他极重度贫血，靠输血维持生命。

　　据欣欣母亲彭明英介绍，他们是重庆大足人，在欣欣刚生下来时，家人发现他脸色和眼仁发黄，都以为是贫血、黄疸高引起的，给他吃了很多补血的都没用，后去多家大医院检查，发现是遗传性球形红细胞增多症，一种红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，反复治疗多次，却也没有好转。随着孩子慢慢地长大，欣欣的肚皮越来越鼓，这是脾脏增大的变现，严重的是贫血和黄疸情况越来越严重，吃补血的药已经无法改善症状了，只有输血维持治疗。可输血一次只能稍微改善一下，过不了多久又得输血。由于长期的贫血，其免疫力非常差，三天两头生病。

　　在医院，经过检查，小欣欣贫血极度严重，血色素只有5.6克，比正常人的低一倍，黄疸表现突出，胆红素高达90μmol，正常值是1490μmol。影像检查显示，欣欣的脾脏已明显超出成人的大小。当医生查房时，发现其母亲彭明英的眼仁和皮肤也很黄，就觉得母子俩肯定患的是同一种病。经过了解，母亲在15年前就患了此病，因为症状不明显，就一直没有医治。

　　据新桥医院肝胆外科杨彤翰教授介绍，小欣欣严重贫血原因是变异的红细胞大部分都无法通过脾脏组织，堆积在了脾脏里面，而堆积的红细胞又引发了脾脏的增生肿大，从而导致贫血、脸色苍白，同时使脾脏肿大，挤压胃，导致消化不良。而且，在无肋骨的保护下，孩子生性好动，在打闹中很容易引起脾脏破裂，这是最危险的。有效的治疗办法就是切除病变的脾脏或者进行造血干细胞移植。

　　彭女士告诉记者，虽然干细胞移植可以根治孩子的病，可高达10多万的医疗费让她们一家很愁苦，之前因为给孩子治病就已经欠下了几万元的医疗费，最后她们选择了切除患病的脾脏。

　　其主治医生黄小兵介绍，如果采用传统的开腹手术，将在孩子的腹部留下长达近10公分的疤痕，这对孩子将来的成长不利。最后决定采用腹腔镜下切除脾脏，这个就只需在肚皮上打4个1公分大的孔。

　　术中，专家们在腹腔镜下，小心地将病变的巨大脾脏切除，切除的脾脏重达1000克，而普通孩子的脾脏约50克左右，这个重量也是成人脾脏的两倍。术后，经过医护人员的精心护理，欣欣很快康复。出院时，检查显示，血色素和胆红素都恢复到正常范围，他以后可以和正常人一样健康成长，再也不用靠输血维持生命。

　　微微健康网温馨提示：

　　溶血性贫血病程较长，黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作，尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在中西医结合治疗后可长期存活，有严重并发症(心力衰竭、急性肾功能衰竭、严重感染)而伴有呼吸困难、肢肿、尿少或高热持续不退等危重症候者，预后不良。