罕见病救治，陷入经济、伦理两难

据报道，30年的治疗费，需要人民币1亿元——很多罕见病患者面临的是无药可救，而庞贝氏病，虽然有了特效药，却面临着极其高昂的费用——这种病需要终身用药，以目前的价格计算，30年的药费需要人民币一个亿！坚持，还是放弃，成为很多家长的两难之选。

你愿意拿1亿元换30年生命吗？这是一个沉重的话题。对于像乔布斯那样英年早逝的商界精英来说，钱不是问题，可疾病不给他们机会；对于那些生于普通人家的罹患庞贝氏病一类罕见病的患者来说，这可能是一个没有意义的选择题，因为钱首先就是问题。

庞贝氏病位列十大罕见病之一，是一种典型的基因缺陷引起的先天性疾病，由于体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶，糖原不能转化为葡萄糖，以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积导致累及全身的系统性疾病。

与很多罕见病无药可救相比，庞贝氏病的患者或许算是“幸运”的，因为在2006年，治疗该病的特效药问世了，只是药物非常昂贵——广州的一对夫妇，花14.9万余元在香港购买了24支治疗庞贝氏病唯一的特效药，可这仅够患儿治疗三个月，而要维持她的生命，就必须终生用药，并且用药量还会随着体重的增加而加大。

当他们向一个月前曾经为庞贝氏病患儿募集治疗费的知名网友“裤头”求助时，却遭到了委婉的拒绝。在一个月的时间内，这位网友的想法发生了令人难以置信的改变：“如果我的孩子患上庞贝氏病，我可能会放弃治疗。”他算了一笔账，一个庞贝氏患儿，如果想活到30岁，按照现在的药费计算，将需要1亿元，同时还要承受治疗中旁人难以体会的痛苦，究竟值不值？他甚至觉得“自己做错了”。

有人指出，在罕见病的治疗和救助上，应该由国家来做更多的事情。是的，在推动特效药物的研究、生产、销售，国外药物的市场准入以及降低价格等方面，政府部门确实有义务和努力的空间。然而，当很多白血病患者面对数十万的治疗费用一筹莫展的时候，来探讨花费上亿的罕见病个体的救助，确实有点勉为其难。

其实，在罕见病的救治中，除了经济困局之外，伦理也是一个不得不面对的问题。就像那位知名网友“裤头”所说，除了费用，患者还要承受治疗中旁人难以体会的痛苦，究竟值不值？不惜一切代价抢救，这句话是那样的耳熟能详，对政府部门而言，常常意味着担当、责任；对患者家属而言，往往承载着亲情、义务、孝道……君不见，面对临终的病人，医护人员在家属的强烈要求下一次次高强度地抢救，多少人是在全身插满各种管子和传感器的状态下离开人世——这真的是一种合适的抉择吗？

生存，除了时间，还有质量。有人说，我们不能改变生命的长度，但我们可以掌控生命的宽度。既然我们不能选择离去的时间，那我们是否可以选择离去的方式？

面对亿元的天价医药费，与其纠结于坚持还是放弃，何不如退一步思考如何在现有的条件下，让患者生活过得更有质量、更有意义？每一个生命，都是上天的礼物，那我们就应该让他在人世间绽放最美丽的光芒——这世界，我来过……

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