承担不起每月近2万元的巨额药费，这个母亲只能眼睁睁地看着两个双胞胎女儿慢慢地变呆变傻。

    中国周刊记者 杨洋 江苏靖江报道

　　张洋总把自己的伙食换算成孩子吃的药。

　　一份10块钱的两荤两素的快餐，是一粒半10mg/粒的BH4药片；每天，她的那对双胞胎女儿要分三次，吃下五粒药片。这样，她们就不会在梦中惊厥哭闹，也不会四肢瘫软无力，像平铺在床上的两件小棉袄。

　　BH4缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，如果得不到合理的药物控制，随着年岁的增长，患儿会逐渐出现严重的神经系统损害症状和智障症状。张洋和她的女儿们，就是这群不幸者中的代表。

　　更不幸的是，原本产于瑞士的BH4药片突然停产，唯一的替代品，是近9000元一瓶的新药“科望”，对于月收入5000元的张洋来说，每月激增至20000元的药费，已成为她生命中不可承受之重。

　　在中国，每11万新生儿中才会有一例BH4缺乏症。作为一种罕见病，中国并未将其纳入全国医保范畴。无力购买新药的张洋，目前正面临最严重的后果是——这个母亲只能眼睁睁地看着，两个孩子慢慢地变傻。

　　·一·

　　一对双胞胎女儿，曾给张洋一家带来无可替代的欢愉与希望。

　　2009年5月27日，这两个新生命出生于江苏靖江市季市镇医院。虽是早产了两个月，除了体重稍轻外，孩子的状况看起来没有什么异常。

　　来探望的亲戚们，夸赞张洋好福气，丈夫更是笑得合不拢嘴。天气很热，两个小家伙每天要洗两遍澡，给她们擦身子的时候，张洋挂在她们小脚丫上的铃铛，总在叮铃铃地响。那一刻，张洋觉得自己“是世界上最幸福的母亲”。

　　这个29岁的上海某外贸公司职员，给孩子取名叫大宝、小宝。她甚至已经开始为孩子们构想起日后的学习计划。她和老公商量，教孩子说话要用三语教学。张洋的专业是日语，后来又进修过英语，她相信她的女儿们，“一定遗传了自己的语言天赋”。

　　但很快，生活便向这个母亲露出残酷而不可预测的另一副面孔。

　　四个月过后，张洋发现孩子的手总是紧紧地攥着，掰都掰不开。头发越变越黄，甚至连眼珠都变黄了。有一点声响就会大声哭闹，用脚蹬人有力气，却从来不翻身。头低垂着，扶起来几秒钟，又会“啪”地垂下去。

　　冬天，孩子身上裹着几层厚衣服，还是觉得“软”，皮肤也越发惨白，“就像漂白粉漂过一样。”老话说，“七爬八坐”，可快九个月了，两个孩子还不会翻身。

　　张洋不得不带着孩子开始了寻医之路。辗转了靖江市妇幼保健院、上海新华医院和上海交通大学附属儿童医院，在张洋拿到自己和丈夫的DNA检测报告以后，两个孩子被确诊为四氢生物蝶呤缺乏症，也称“BH4缺乏症”。

　　这是一种极罕见的常染色体隐性遗传代谢病，因为BH4合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷，导致氨基酸代谢障碍，影响脑内单胺神经递质的合成，患儿会出现严重的神经系统损害症状、体征和智能障碍。

　　“简单的说，如果不服药治疗，孩子会越来越傻，成为智障。”医生解释道。

　　张洋不记得自己怎么抱着孩子走出的诊室。父亲在哭、母亲在哭，丈夫忍着不哭，却在浑身发抖。

　　回到家里，她把自己蒙在棉被里哭。不吃不喝不睡觉。“去死吧，跳河、跳楼或是吃安眠药。”那个时候，这个母亲的脑子里只有这一个念头。

　　父母看出张洋情绪不对，藏起了家里所有的绳子和利器，还把孩子带在身边，不让张洋接触。一连几天，张洋一言不发，随后又开始和自己讲话。憋得急了，张洋会突然大声地嘶喊，把孩子吓得哇哇直哭。

　　·二·

　　医生的话，成了唯一的救命稻草。

　　在一次复诊时，医生明确地告诉她：“孩子并非无药可救，目前最主要的，是让孩子抓紧治疗，吃上药。”

　　当时，最为有效的治疗药物，是由瑞士一家名为“Schircks”的药物实验室生产的BH4药片。

　　罕见病人数少，研制和开发药物却投入巨大，治疗罕见病的药物，也被称为“孤儿药”。

　　瑞士的这家药物实验室，也承担不起向美国食品药品管理局（FDA）申请认证的高额费用，中国将其归类为“化学试剂”，无法通过国家药监局的认证，经过合法渠道进入国内。

　　但医生多少知道一些门路。她给了张洋一个医药代表的电话。抱着“死马当作活马医”的心情，张洋通过这个医药代表的特殊渠道，从这家瑞士实验室第一次购买了BH4药片。这个母亲还清楚地记得几个数字：“一瓶BH4，一瓶辅助药品5HTP，再加上运费30元，共计1040元。”

　　从那天起，张洋所有的喜怒哀乐，都围绕着这小小的白色药片展开。

　　在给孩子吃药之前，张洋先试了试药的口感。“BH4”是白色的小药片，味道很酸；“5HTP”是胶囊，里面的粉末很涩，吃起来像没熟的橙子。

　　她还清楚地记得第一次给孩子服药的情景：她用刀子把纽扣电池大小的BH4药片切下三分之一，均磨成粉末，混合一定量的5HTP，放在钢勺里，加上一点旺仔牛奶，倒上凉水和开。然后抱起软塌塌的孩子，一只脚撑着桌子，用胳膊擎起孩子的头，捏起孩子的鼻子，趁她张嘴呼吸的时候，把药灌进去。

　　给孩子喂药时，她都轻声地唤着：“宝宝吃糖糖。”

　　吃了十几天药后，奇迹出现了。

　　孩子紧攥的小手慢慢地放松了，夜间的哭闹也越来越少。很快，孩子学会了第一次翻身，小手甚至还有力气在头上挠了挠。再过了一阵子，孩子可以坐起来了，随后开始到处爬。很快，孩子在学步车里，迈出了第一步。

　　那段时间，张洋总觉得自己有种“活在梦里”的幸福感。

　　她开始教孩子说话。一遍遍教“爸爸、妈妈、爷爷、奶奶”，孩子第一声还是叫了“妈妈”。电视里放着少儿频道的节目，大宝和小宝互相指着叫“宝宝”。不但会说话，两个孩子还学会了模仿。见到了村里的新鲜事儿，总会挥舞着胳膊，呀呀地学给张洋看。

　　孩子一天一天好起来，张洋露出了许久不见的笑容。她给家里买了辆小电动车，方便带孩子出游。她又开始为孩子筹划起上小学的事情，她觉得，自己的孩子虽然比别的同龄孩子“有些不一样”，但“总归是可以读书的了”。

　　·三·

　　为了赚钱买药，张洋和丈夫回到上海工作，把大宝和小宝放在父母身边照顾。每天下班走出地铁站，她都迫不及待地拨通家里的电话，只为了听听女儿们叫“妈妈”的声音。

　　早晨7点的闹钟一响，张洋不耽搁半刻便洗漱出门。单位规定的上班时间是9点，她几乎每天8点30分便到达办公室，烧上开水，沏一壶好茶，等待老板和同事陆续上班。

　　张洋非常珍惜自己的工作机会。“有了钱，才能买药。”公司做出口日本的外贸产品，张洋从联系客户到盯货出厂直到装箱运输要全线负责，连商品标签上的日文和识别码都需要张洋逐字核对。“每天是操不完的心”，出差更是家常便饭。

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