先天性胆总管囊肿也称胰胆管合流异常综合征。由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常。4个月大的男婴亮亮的胆总管因巨大囊肿造成堵塞，全身发黄，其腹部隆突如大西瓜，被确诊为先天性胆总管巨大囊肿。

　　家住重庆永川的刘女士介绍，其子亮亮在出生的时候就有点黄，当时家里都没在意，觉得可能是生理性的黄疸，会慢慢消失的。哪知，随着孩子的长大，其皮肤发黄没有消退，肚子也越长越大，食欲也很差，个子看上去比同龄孩子要瘦小，并且经常哭闹。到新桥医院检查发现孩子腹腔里有一个巨大囊肿，几乎占据了整个腹腔的1/3。

　　据新桥医院肝胆外科黄小兵博士介绍，亮亮皮肤发黄是先天性胆总管囊状扩张症，也就是通常所说胆总管囊肿的典型表现，常常合并有腹部包块，腹痛，如不及时手术治疗，病情发展严重时，将会因阻塞性黄疸而逐渐发展为肝硬化、肝功能衰竭，甚至危及生命，所以必须尽快切除囊肿。

　　手术中，在麻醉科、手术室的配合下，专家们为亮亮实施了手术，打开腹腔后发现腹腔大部分被巨大的囊肿占据，囊肿约有13×10×9厘米大，因病变造成了胆管下端狭窄，导致胆汁无法顺利排出而形成囊肿。专家们小心翼翼地切除囊肿，然后截取一段小肠，重建了胆道。

　　黄博士提醒市民，小儿出生后出现的皮肤发黄常常是生理性的，多可以自然消退，一旦不能消退，要警惕如先天性胆总管囊肿、胆道闭锁等疾病鉴别，需要及时到医院就诊，以免影响小儿发育。比如幼儿腹痛的表现因不能诉说常易被误诊，所以作为家长应仔细观察孩子的变化，有症状尽早送到医院就诊，以免延误病情耽误治疗。同时还提醒，该病在成人中发病也不少见，表现类似，但容易癌变形成胆管癌，也需要及时手术治疗。

　　微微健康网小贴士：

　　胆管扩张症根治术后，即使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，发作间隔逐渐延长。长期随访80%病例得到满意效果。