小伙靠“放血”保命 血液铁含量超常人20倍

tim| 2011-08-10 15:10:47
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  日前,南京鼓楼医院确诊了一例罕见血色病的男性患者,该患者血液中铁蛋白的含量是正常人的20倍,而多余的铁沉积在体内,可能危及生命。现在他只有定期“放血”保命。

  年纪轻轻全身是病

  26岁的王铭(化名)是安徽和县人,在18岁时,身体突然出现了一系列反常,刚刚发育时的体毛开始脱落了。而随着年龄的增长,王铭身上也没有表现出该有的男性特征,反倒是越来越女性化了。家里人带他到当地医院检查,以为是内分泌系统的问题,但是治疗并无起色。而在随后的8年中,王铭的身体越来越差。前年,瘦弱的他居然被查出糖尿病,同时肝功能也异常。去年年底,正在青岛打工的王铭突然出现胸闷、心悸等心脏衰竭的症状,被送到医院抢救。

  孩子到底怎么了?看着王铭好好的一个小伙子,连说话的力气都没有了,家人心急如焚,把他转到鼓楼医院感染科治疗。血液科主任欧阳建告诉记者,他们发现患者一年前肝脏检查时,肝脏中有铁沉积,加上小伙子多脏器都出现了问题,他当时就想到了这种罕见的病例——“血色病”。

  铁吃多少吸收多少

  什么叫血色病?南京鼓楼医院血液科主任欧阳建告诉记者,这是一种因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。目前认为多是一种隐性遗传性疾病。“人对铁的吸收是有限制的,但是他对食物中的铁吸收是无限度的。多余铁会沉积在人体的器官中。铁沉积在肝脏,就会造成肝硬化;沉积在胰腺,就会导致糖尿病;沉积在皮肤,皮肤就会变成晒了日光浴一样的古铜色;而沉积在脑垂体,会造成性腺功能发育异常;而如果是沉积在心脏,就会导致心功能的紊乱。”欧阳主任说。

  之后检查的结果也把医生吓了一跳,王铭血液中铁蛋白的含量已经是正常人的20倍。而他也已经出现了糖尿病、心脏衰竭和迟迟不出现第二性征,正是因为他体内多余的铁已经在多个器官中沉积下来了。

  每周放血保命,以后要忌口

  为了耗掉他体内多余的铁,最直接有效的方法就是“放血”。每次要放掉体内300-400毫升的血,这其中就能带出200毫克的铁!起先住院时,每周都要放一次血。王铭已经住院三次,前后放血16次,相当于把全身血都放了一遍还不止。此外,医生还为患者静脉注射一种去铁剂,这样多余的铁就能从尿中排出来,而连他排出来的尿液都是铁锈红色的!

  放这么多血出来,王铭的身体会不会吃不消?对此,专家表示,每次放血都在保证他造血红细胞、血色素正常的情况下,否则他就有可能转向另一个极端——“贫血”。

  经过一段时间的对症治疗,王铭的脏器功能也在好转当中。但是专家表示,这种病是终身性的,以后还要定期到医院来“放血”。同时,王铭在饮食上还要配合治疗,比如,动物的肝脏、瘦肉、菠菜等含铁量高的食物都不能吃,就连他最喜欢的南京小吃鸭血粉丝汤也不能碰了。如果饮食控制得好,他以后可以减少放血的次数,从入院期间的每周一次减少到每月一次,到后来可以一年两次。

  链接:铁也不能随便补

  专家表示,“铁是把双刃剑”,作为一种氧化剂,铁摄入过多会导致胰腺损伤,可能增加糖尿病患病的危险。因此,有家族史的高危人群或体形偏胖的人,如果担心自己缺铁,可以先去医院检查血色素、铁蛋白等,如果的确缺铁再进补。而且,补铁也最好通过食补。而相当多的患者嗜酒,某些酒中铁含量较高,酒精又能刺激铁的吸收,长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。

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