怪病天生小便是黑色的 髋关节别侵蚀成黑色

vivijk120| 2013-03-29 06:12:56
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  舒城的朱学成患有一种先天的怪病,尿出的小便都是黑色的,是一种遗传性奇病,而且“黑尿病”还侵蚀骨关节,造成他64岁不得不进行髋关节置换手术。

 


 

  来自舒城的朱学成天生患有“黑尿病”,别人的小便是浅黄色,他的小便却黑如墨汁。这是一种遗传性疾病,发病率仅百万分之一。由于“黑尿病”侵蚀骨关节,64岁他不得不接受双侧髋关节置换手术。让他没想到的是,主刀医生为了让他少忍受些等待的痛苦,在血源紧张的情况下主动为其献血,可谓“出力又出血”。

 

  记事起尿液就是黑色

 

  在朱学成的印象里,自己从小就跟别的小朋友不一样。小便解出来一开始还正常,慢慢变成棕红色,然后就变成黑色。“不敢穿白裤子,否则尿液就会像墨汁一样粘在裤子上,洗都洗不掉。”

 

  但由于当时年纪小,农村医疗条件也差,没人觉得这是一种疾病,这件事便耽搁了下来,一拖就是几十年。

 

  36岁那年,已经结婚生子的朱学成连正常走路都变得有些困难,浑身骨头疼,“大家都以为是腰椎间盘突出闹的,没太放在心上。”朱学成的妻子许光菊说。

 

  换下的关节也是黑色

 

  “今年他的病情突然加重,没法站着行走,我们这才送他来省中医院检查。”许光菊告诉记者。

 

  检查后发现,导致朱学成腰腿疼痛的元凶是双侧髋关节坏死。3月15日,朱学成进行了右侧髋关节置换术,然而让所有人都大吃一惊的是,换下来的关节竟然全是黑色的,像木炭一样。

 

  “我们上网查询后才得知,原来他患的是黑尿病,这种病的发病率仅为百万分之一,全国也只有1000人左右患病。”省中医院骨科主任刘安平说。

 

  主刀医生出力又出血

 

  右侧髋关节置换术后,朱学成非常想尽快把左侧髋关节也置换掉,“不然太疼了,没办法睡觉。”

 

  可是,他的血色素只有5克,达不到手术标准。为了减轻朱学成的痛苦,也为了让家境本就贫寒的朱家人可以少支付几天住院费,骨二科主任周正新和管床医生李亮分别为朱学成献了300毫升和400毫升血。

 

  3月19日下午,周正新和李亮进入手术室。手术非常成功,一两个星期后,朱学成就能正常行走,黑尿病虽然不能根治,但手术能大大改善患者的生存质量。

 

  新闻链接:什么是黑尿症?

 

  黑尿症是一种罕见的遗传性基因病,因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关,具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷。这种酶可降解酪氨酸副产物尿黑酸,尿黑酸有毒,会侵袭骨骼和软骨,致使这些部位加速老化,逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等症状。

 

  世界上有很多种奇异的疾病,有的匪夷所思。像朱学成这样天生小便就是黑色的,实在是罕见的很,但是不知是不是还伴有其它的疾病。

 

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